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白血病

白血病概述

     白血病是发生在骨髓中造血细胞的恶性肿瘤。发生恶变的造血细胞增殖失控、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。白血病细胞在体内大量增生累积,使正常造血受抑制,并浸润身体其他器官及组织。

  根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程,可将白血病分为急性白血病和慢性白血病两大类。根据发生恶变的白细胞种类,急性白血病又可分为急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML)和急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL),慢性白血病可分为慢性髓系白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)和慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL)。
 

白血病病因

  1、生物因素。主要是病毒感染和免疫功能异常。如成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)引起。部分免疫功能异常者如某些自身免疫性疾病患者发生白血病的几率会增加。
  2、物理因素。物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射。
  3、化学因素。长期接触苯及含有苯的有机溶剂,乙亚胺的衍生物乙双吗啉和有些抗肿瘤药物烷化剂及拓扑异构酶II抑制剂都有致白血病的作用。
  4、遗传因素。白血病还与遗传因素有关,家族性白血病约占白血病的0.7%。同卵双胞胎中,一个发生白血病,另一个发生概率增高。某些先天性疾病如唐氏综合症、先天性再生障碍行贫血(Faconi贫血)、侏儒面部毛细血管扩张(Bloom综合征)、共济失调-毛细血管扩张症及先天性免疫球蛋白缺乏症等患者的白血病发病率均较高,表明白血病与遗传因素有关。
  5、其它血液病转化。其它血液病最终可发展为白血病,如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
 

白血病临床表现

       1、贫血。半数患者就诊时已有重度贫血,部分患者因病程段,可无贫血。
  2、发热。半数患者以发热为早期表现,可低热,亦可高达39-40℃以上,伴畏寒、出汗等。白血病本身可发热,也可继发感染出现高热。
  3、出血。近40%以出血为早期表现。出血可发生在身体任何部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
  4、肝、脾、淋巴结肿大。慢性白血病常常出现巨脾,急性白血病肝脾肿大多为轻到中度。淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病(ALL)多见,纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急性淋巴细胞白血病。
  5、关节、骨骼疼痛。常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛,儿童多见。发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛。
  6、眼球突出、复视或失明。部分急性髓系白血病(AML)可伴有粒细胞肉瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最为常见,可引起眼球突出、复视或失明。
  7、器官浸润。浸润口腔引起牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,或呈紫蓝色或红色结节;浸润中枢神经系统引起头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐昏迷;可引起睾丸无痛性肿大,多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年;阴茎异常勃起,以慢性髓系白血病多见(CML)。
 

白血病治疗

  1、血常规:急性白血病白细胞计数可增加、正常或减低,慢性白血病(CML、CLL)白细胞通常增多。血涂片可见原始细胞和幼稚细胞。常有不同程度的红细胞计数和血红蛋白减低。急性白血病当中血小板常常减低,也可正常。慢性白血病早期血小板通常增高,进展或急变后减低。
  2、骨髓细胞学检查和骨髓活检:是诊断白血病的必做检查和主要依据。多数急性白血病(AL)骨髓象有何细胞显著增多,以原始幼稚细胞为主,少数AL骨髓象增生低下,称为低增生性AL。慢性白血病通常骨髓增生明显至极度活跃。慢性髓系白血病以中性中晚幼及杆状核粒细胞为主,嗜酸嗜碱性粒细胞增多。慢性淋巴细胞白血病(CLL)骨髓中以成熟淋巴细胞为主。
  3、流式细胞检查:应用流式细胞仪对外周血细胞或骨髓细胞表面分化抗原(CD)和DNA的检测分析,对各种血液病的诊断、预后判断和治疗起着举足轻重的作用。如造血干细胞和原始幼稚细胞表达CD34,髓系表达CD13、CD14,B细胞系表达CD10、CD19、CD20等,T细胞系表达CD2、CD3、CD5、CD7,利用FCM可以测定出血细胞表达各种抗原的水平,协助临床确诊。
  4、细胞化学:协助形态鉴别各类白血病。
  5、染色体核型分析与基因检测:染色体核型分析传统上是将观察染色体形态,发现染色体异常和诊断由染色体异常引起的疾病。通过荧光原位杂交(FISH)和分子生物学检测可以发现白血病细胞携带的基因异常。这些异常往往成为白血病治疗的靶点,为标靶治疗药物作用的基础,对改善白血病的治疗效果和生存起着举足轻重的作用。
  如急性早幼粒细胞白血病(APL或 AML-M3)具有特异性的染色体易位t(15;17)(q22;q12),形成PML-RARA融合基因。95%的CML会出现9号染色体和22号染色体的易位t(9;22)(q34;q11),形成BCR-ABL融合基因。针对这两个融合基因的药物全反式维甲酸和伊马替尼显著延长APL和CML患者生存期,可达治愈的效果。

 

 

  1、化疗
  这是目前白血病主要的治疗方法。首先联合化疗诱导白血病缓解,进入强化巩固化疗阶段,根据患者的体质和供体情况,进入造血干细胞移植或维持治疗阶段。

  2、造血干细胞移植
  就是人们通常说的“骨髓移植”,根据造血干细胞来源分为外周血造血干细胞移植、骨髓移植和脐血移植,目前最常采用的是外周血造血干细胞移植。造血干细胞移植目前是治疗各种中高危白血病重要的根治性手段。

  3、放疗
  对中枢神经系统白血病(CNSL)、睾丸白血病或巨脾引起压迫 症状可进行相应部位的放射治疗。

  4、靶向药物治疗
  随着一系列对白血病发病机制密切相关基因、受体、抗原和细胞内关键物质的发现,引发了以这些靶点为目前的新型药物的研发。这一类新型药物被称为分子靶向治疗药物。它成为恶性肿瘤未来最具前景的手段。

  AML靶向治疗药物 全反式维甲酸靶向PML/RARA基因,成为急性早幼粒细胞白血病(APL)的一线治疗药物,大大改善APL患者的缓解率和预后;索拉非尼对FLT3基因突变阳性的AML有效。

  ALL靶向治疗药物 酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼联合化疗治疗BCR/ABL基因阳性的ALL,可明显改善该类患者的治疗效果。

  CML靶向治疗药物 伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼及新上市的泊马替尼是治疗BCR/ABL基因阳性的CML特效药,目前为该病的一线首选治疗药物,可达到治愈的效果。

  CLL靶向治疗药物 利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)、阿伦单抗(抗CD52)已被广泛用于CLL的治疗。近年依鲁替尼(Ibrutinib,布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂)、奥法木单抗(Ofatumab,全人源化靶向抗CD20单克隆抗体)获得美国FDA批准治疗CLL。

  5、免疫治疗
  目前在国内外广泛研究并应用于临床的白血病免疫治疗有CAR-T细胞疗法,该疗法是提取患者自身的血液T细胞,通过基因修饰获得识别相应肿瘤的抗原特异性受体,使这些T细胞能够识别并杀死肿瘤细胞,在体外扩增后回输患者体内。这种疗法目前主要在CD19阳性的急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤患者获得巨大成功。科学家们正致力于开发新的CAR-T产品,以期攻克其他难治复发性白血病。
 

白血病预防

 1、慎用药物
  如氯霉素、保泰松,还有某些抗病毒药物,如速效伤风胶囊。某些抗肿瘤药物如烷化剂、亚硝脲类药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。

  2、避免接触某些致癌物质
  如长期接触油漆,在生产硝基苯、药品、农药、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。要减少苯的接触,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。从事以苯为化工原料生产的工人一定要注意加强劳动保护。

  3、避免射线照射
  避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。还应注意远离高压线、变电站及正在使用的微波炉等。

  4、防治感染
  防治各种感染,特别是病毒感染。

  5、避免装修污染
  导致城市白血病患儿增多的罪魁祸首不排除家庭装修造成的污染。因为装修中常用的黏合剂、涂料、地板砖、夹板等材料会释放出甲醛、铅、苯等有毒物质,对人体的血液系统造成损害,抵抗力较弱的人就容易引发白血病。
 

白血病护理

      1、一般护理
  坚持每月治疗非常必要。出院后应定期复查血象,一旦发现出血、发热、关节疼痛等及时来院就诊。
  保持乐观情绪,建立适宜养病的生活方式,保证休息和营养,注意个人卫生,学会自我照顾,坚持每天适当活动、散步、打太极拳,饮食起居规律,饮食要保证营养,安排娱乐时间,根据体力做些有益的事情。

  2、饮食
  供给足够的营养要素,以补充白血病的消耗。应确保蛋白质、能量、矿物质及维生素的供应。
  化疗期间应用减轻化疗不良反应的食品,如西瓜、芦笋、黄瓜、绿豆、扁豆、黄豆及豆制品、海参、青鱼、鲫鱼、胡桃、猕猴桃、苹果、无花果等。
  抗贫血可用猪肝、芝麻、花生、蜂乳、黄鱼、海参、鲍鱼等。
  抗出血可用木耳、香菇、金针菜、葡萄、藕、荠菜等。
  发热或口腔溃疡疼痛影响吞咽时改为半流质或流质。食物烹调尽量适合个人口味,但应注意清淡,避免辛辣、过热、过酸等刺激性食物。消化道出血严重者应禁食。

  3、贫血护理
  患者出现贫血应限制患者活动,嘱其卧床休息,注意安全、补充足够营养。对有心悸、气促的患者可给予氧气吸入。给予高热量、高蛋白质、高维生素类食物,如猪肝、豆类、新鲜蔬菜等,并注意色、香、味烹调,以促进食欲。输血时严密观察输血反应,给重度贫血的白血病患者输血时要注意输血时的速度,宜缓慢滴注,以免诱发心力衰竭。

  4、出血护理
  减轻紧张焦虑情绪。有明显出血者应卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动,对易出血者要注意安全,避免活动过度及外伤。应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者应禁食,出血停止后经予冷、温流质饮食,以后逐渐给予半流质、软食、普食。
  白血病感染的预防和控制
  病房必须保持清洁卫生,定期空气消毒,限制探视、防止交叉感染,白细胞过低时进行保护性隔离。
  保持皮肤清洁和口腔卫生,定期洗澡换衣,在进餐后及睡前,用朵贝氏液、苏打水或醋酸氯己定漱口液漱口,用软毛牙刷刷牙,病情严重者可用棉签蘸漱口液轻拭口腔黏膜及牙齿,以预防口腔炎及呼吸道感染。
  便后用1:5000高锰酸钾溶液坐浴,预防肛周感染。
  女性患者经期应每天用温热流动水冲洗会阴部。
  注意保暖,高热时给予物理或药物降温,避免用酒精擦浴。
 

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