Idelalisib-NCCN慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤指南2017.2版（2)

建议的治疗方案(CSLL-D)

不伴缺失(17p)/TP53突变的CLL/SLL
一线治疗
●有严重合并症的体弱患者

(不能耐受嘌呤类似物治疗)
 ►奥比妥珠单抗 + 苯丁酸氮芥（1类推荐）
 ►依鲁替尼（1类推荐）
 ►奥法木单抗 + 苯丁酸氮芥
 ►利妥昔单抗+苯丁酸氮芥
 ►奥比妥珠单抗（2B类推荐）
 ►利妥昔单抗（3类推荐）
 ►苯丁酸氮芥（3类推荐）
●年龄 ≥65岁和小于65岁有明显合并症的患者

 ►奥比妥珠单抗 + 苯丁酸氮芥 （1类推荐）
 ►依鲁替尼（1类推荐）
 ►奥法木单抗 + 苯丁酸氮芥
 ►利妥昔单抗 + 苯丁酸氮芥
 ►苯达莫司汀 （如可耐受，第一疗程中的70mg/m2升至90 mg/m2）± 利妥昔单抗
 ►奥比妥珠单抗（2B类推荐）
 ►苯丁酸氮芥（3类推荐）
 ►利妥昔单抗（3类推荐）
●年龄<65岁无明显合并症

 ►化学免疫治疗
  ◊FCRe（氟达拉滨，^f环磷酰胺，利妥昔单抗）（1类推荐）
  ◊FRe（氟达拉滨，利妥昔单抗
  ◊PCR （喷司他丁，环磷酰胺，利妥昔单抗）
  ◊苯达莫司±利妥昔单抗^d
 ►依鲁替尼
一线治疗后的维持治疗
●在一线治疗后，对于高风险患者 (MRD ≥10^-2 或10^-2>MRD≥10^-4且IGHV未突变)考虑来那度胺维持治疗。
复发/难治性病例治疗
●有严重合并症的体弱患者或年龄≥65岁和小于65岁有明显合并症的患者
 ►依鲁替尼（1类推荐）
 ►Idelalisib + 利妥昔单抗（1类推荐）
 ►Idelalisib
 ►Venetoclax±利妥昔单抗
 ►化学免疫治疗
  ◊苯达莫司汀±利妥昔单抗
  ◊减量FCR
  ◊减量PCR
  ◊大剂量甲泼尼龙（HDMP）+ 利妥昔单抗
  ◊利妥昔单抗+苯丁酸氮芥
  ◊依鲁替尼,苯达莫司汀, 利妥昔单抗 (3类推荐)
  ◊Idelalisib,苯达莫司汀,利妥昔单抗 (3类推荐)
 ►奥法木单抗
 ►阿托珠单抗(obinutuzumab）
 ►来那度胺±利妥昔单抗
 ►阿仑单抗±利妥昔单抗
 ►剂量密集的利妥昔单抗（2B类推荐）
●年龄<65岁无明显合并症
 ►依鲁替尼（1类推荐）
 ►Idelalisib + 利妥昔单抗（1类推荐）
 ►Idelalisib
 ►Venetoclax ± 利妥昔单抗
 ►化学免疫治疗
  ◊FCR
  ◊FC+奥法木单抗
  ◊PCR
  ◊苯达莫司汀±利妥昔单抗
  ◊RCHOP苯达莫司汀±利妥昔单抗
  ◊OFARe（奥沙利铂，氟达拉滨，阿糖胞苷，利妥昔单抗）
  ◊依鲁替尼,苯达莫司汀, 利妥昔单抗 (2B类推荐)
  ◊Idelalisib,^c 苯达莫司汀,利妥昔单抗 (2B类推荐)
 ►奥法木单抗
 ►阿托珠单抗
 ►来那度胺±利妥昔单抗
 ►阿仑单抗±利妥昔单抗
 ►HDMP+ 利妥昔单抗
二线治疗后的维持治疗
(适用于复发或难治性病例治疗后完全或部分缓解)
●来那度胺维持治疗
●奥法木单抗维持治疗(2B类推荐)
                                                    

伴缺失(17p)/TP53突变的的CLL/SLL

一线治疗
●依鲁替尼
●HDMP+利妥昔单抗
●阿托珠单抗+苯丁酸氮芥(3类推荐)
●阿仑单抗±利妥昔单抗
一线治疗后的维持治疗
●在一线治疗后，对于高风险患者 (MRD ≥10^-2 或10^-2>MRD≥10^-4且IGHV未突变)考虑来那度胺维持治疗。
复发/难治性病例治疗
●依鲁替尼
●Venetoclax±利妥昔单抗
●Idelalisib+利妥昔单抗
●Idelalisib
●HDMP+利妥昔单抗
●来那度胺±利妥昔单抗
●阿仑单抗±利妥昔单抗
●奥法木单抗
●OFAR
二线治疗后的维持治疗
(适用于复发或难治性病例治疗后完全或部分缓解)
●来那度胺维持治疗
●奥法木单抗维持治疗(2B类推荐)
            

                                                                           
【参考文献】
Idelalisib
Furman RR, Sharman JP, Coutre SE, et al. Idelalisib and rituximab in relapsed chronic lymphocytic leukemia. N Eng J Med 2014;370:997-1007.
Gopal A, Kahl B, De Vos S, et al. PI3Kd inhibition by idelalisib in patients with relapsed indolent lymphoma. N Engl J Med 2014; 370:1008-1018.
Idelalisib, 苯达莫司汀，利妥昔单抗
Zelenetz AD, Brown JR, Delgado J, et al. Updated Analysis of Overall Survival in Randomized Phase III Study of Idelalisib in Combination with Bendamustine and Rituximab in Patients with Relapsed/Refractory CLL [abstract]. Blood 2017;128:Abstract 231.